Антитела к белку BP230

Антитела к белку BP230 – направленные против внутриклеточных компонентов полудесмосом эпидермиса аутоантитела, уровень которых повышается при активном течении пузырного дерматоза – пемфигоида, характеризующегося образованием внутриэпидермальных пузырей.

Услуги по взятию (сбору) биоматериала

Венозная кровь

Срок выполнения

до 11 суток

Синонимы русские

Антитела к антигену буллезного пемфигоида BP230 (BPAG1), антитела к гемидесмосомальному белку 230, антитела к десмоплакину.

Синонимы английские

Anti-Bp230 antibody, Bullous Pemphigoid (230 kDa) Antibody, Antibodies to BP Antigen 1.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

RU/ml (relative unit – относительная единица на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.

Общая информация об исследовании

Везикуло-буллезные заболевания характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются этиологией, развитием, симптомами, поражениями кожи и требуют тщательной дифференциальной диагностики.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – это хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, сопровождающееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза (без нарушения слипания между клетками эпидермиса кожи или слизистых), что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса. При буллезном пемфигоиде пузыри исчезают бесследно, а при его редком клиническом варианте – рубцующемся пемфигоиде – на местах высыпаний остаются рубцы. Риск развития пемфигоида увеличивается с возрастом, заболевание чаще диагностируется у людей старше 60 лет. В некоторых случаях наблюдается связь данного дерматоза с паранеопластическим процессом. Клинические проявления заболевания: интенсивный зуд, покраснение, уртикарные высыпания (крапивница), пузыри на коже и слизистых, десквамативный гингивит (поражение десен). Возможно изолированное появление пузырей в ротовой полости без поражения кожи. Симптом Никольского отрицательный: при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря он не распространяется на данный участок, что отличает пемфигоид от пузырчатки.

В развитии заболевания важную роль играют антитела к белкам базального слоя, связывающим эпидермис и дерму: антитела к базальной мембране и антитела к полудесмосомам (BP180 и BP230). Полудесмосомы обеспечивает прикрепление клеток базального слоя эпидермиса к базальной мембране. Для аутоантител BP180 антигеном является белок с массой 180 килодальтон – BP-антиген-2, для антител к BP230 – внутриклеточный белок полудесмосомы с массой 230 килодальтон – BP-антиген-1 (ВР – английская аббревиатура названия болезни – Bullous Pemphigoid).

Белок BP230 – это внутриклеточный компонент гемидесмосомы – десмоплакин. Антитела к BP230 выявляются у 30-60 % больных с буллезным пемфигоидом и реже при других его клинических вариантах (например, пемфигоиде слизистых). Специфичность исследования антител к ВР230 для диагностики пемфигоида составляет 98 %, средняя чувствительность – 56 %, а при одновременном определении ВР180 и ВР230 чувствительность повышается до 88 %. Уровни антител к ВР230 и ВР180 коррелируют с активностью болезни и снижаются при эффективной терапии. Однако отсутствие антител к ВР230 полностью не исключает наличия буллезного пемфигоида. Окончательно диагноз подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования материала.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики пемфигоида;
• для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов;
• для мониторинга активности буллезного пемфигоида;
• для оценки эффективности терапии пемфигоида.

Когда назначается исследование?

• При хроническом заболевании кожи, сопровождающемся образованием пузырей;
• при подозрении на начальные проявления пемфигоида (необъяснимый зуд, покраснение кожи, экзема, крапивница, десквамативный гингивит, конъюнктивит, стоматит);
• при мониторинге активности пемфигоида;
• во время лечения буллезного пемфигоида.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 - 20 RU/ml.

Причины повышения уровня антител к белку BP230:

• буллезный пемфигоид;
• пемфигоид слизистых оболочек;
• пемфигоид беременных;
• паранеопластический пемфигоид.

Отсутствие антител к BP230 полностью не исключает диагноза «пемфигоид» и других субэпидермальных пузырных дерматозов.

Важные замечания

Для уточнения диагноза «пемфигоид» требуется биопсия кожи и гистологическое исследование материала.

Также рекомендуется

• Антитела к белку BP180
• Антитела к десмосомам кожи
• Антитела к эпидермальной базальной мембране
• Диагностика пузырных дерматозов
• Антитела к десмоглеину-1
• Антитела к десмоглеину-3

Кто назначает исследование?

Дерматолог.

Тип биоматериала и способы взятия

На дому: возможно взятие биоматериала сотрудником мобильной службы.

В Диагностическом центре: взятие, либо самостоятельный сбор биоматериала осуществляется в Диагностическом центре.

Самостоятельно: сбор биоматериала осуществляется самим пациентом (моча, кал, мокрота и т.п.). Другой вариант – образцы биоматериала предоставляет пациенту врач (например, операционный материал, ликвор, биоптаты и т.п.). После получения образцов пациент может как самостоятельно доставить их в Диагностический центр, так и вызвать мобильную службу на дом для передачи их в лабораторию.

Литература

• Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- and BP180-specific auto-antibodies in bullous pemphigoid. J Invest Dermatol. 2004 Jun;122(6):1413-22.
• Smolin G., Foster C.S.,et al. Smolin and Thoft's The Cornea: Scientific Foundations and Clinical Practice. Lippincott Williams & Wilkins, 2005 – p. 489.