Серповидноклеточная анемия — это наследственное заболевание крови, при котором эритроциты (красные кровяные клетки) имеют неправильную серповидную форму. Из-за этого они теряют способность полноценно переносить кислород и легко повреждают сосуды, вызывая хроническую гипоксию, анемию и сосудистые осложнения. В клинике «Лека-Фарм» в Санкт-Петербурге проводится комплексная терапия серповидноклеточной анемии, направленная на контроль симптомов, профилактику кризов и улучшение качества жизни пациентов.
Причины и механизм развития
Главная причина заболевания — мутация гена гемоглобина (HbS). В результате изменённый гемоглобин склонен к кристаллизации при недостатке кислорода, из-за чего эритроциты теряют гибкость и приобретают форму серпа. Такие клетки:
- живут гораздо меньше (около 10–20 дней вместо 120);
- способны закупоривать мелкие сосуды, нарушая кровоток;
- приводят к повреждению органов из-за недостатка кислорода.
Заболевание передаётся по наследству и проявляется, если мутация присутствует у обоих родителей.
Симптомы серповидноклеточной анемии
Проявления зависят от возраста и стадии заболевания. Основные симптомы включают:
- Хроническую усталость и слабость из-за нехватки кислорода;
- Боль в костях, суставах и животе во время «кризов» — периодов закупорки сосудов;
- Одышку, головокружение, учащённое сердцебиение;
- Бледность или желтушность кожи и глаз;
- Задержку роста у детей;
- Повышенную восприимчивость к инфекциям;
- в тяжёлых случаях — инсульт, тромбоз, почечную недостаточность.
Диагностика
В клинике «Лека-Фарм» проводится полная лабораторная и инструментальная диагностика, позволяющая подтвердить наличие заболевания и оценить его влияние на организм:
- Общий анализ крови — выявление анемии и признаков гемолиза;
- Электрофорез гемоглобина — определение типа HbS;
- Биохимический анализ крови — оценка работы печени и почек;
- УЗИ органов брюшной полости — выявление увеличения селезёнки и печени;
- Пульсоксиметрия — измерение уровня кислорода в крови;
- при необходимости — генетический тест для подтверждения диагноза.
Методы лечения серповидноклеточной анемии
Полностью излечить заболевание можно только при трансплантации костного мозга, однако в большинстве случаев проводится поддерживающая терапия, направленная на предупреждение осложнений и улучшение самочувствия.
Медикаментозное лечение
- Гидроксимочевина (Гидреа) — стимулирует образование фетального гемоглобина (HbF), снижающего количество серповидных клеток;
- Фолиевая кислота — поддерживает кроветворение;
- Антибиотики — профилактика бактериальных инфекций;
- Обезболивающие препараты при кризах;
- Кислородная терапия — улучшает насыщение тканей кислородом;
- Переливание крови при выраженной анемии или кризе.
Современные методы лечения
- Трансплантация костного мозга — единственный способ полного излечения, применяемый при тяжёлых формах;
- Генная терапия — перспективное направление, направленное на коррекцию дефектного гена гемоглобина;
- Иммунотерапия и клеточные технологии для восстановления функции костного мозга.
Образ жизни и профилактика кризов
- избегайте переохлаждения и обезвоживания;
- поддерживайте нормальный питьевой режим;
- не допускайте инфекций — проходите вакцинацию и профилактические осмотры;
- избегайте тяжёлых физических нагрузок и гипоксии;
- при первых признаках боли или одышки — обращайтесь к врачу.
Когда обращаться к врачу
Немедленно обратитесь за медицинской помощью при:
- резкой боли в костях, животе или груди;
- затруднённом дыхании, слабости, потере сознания;
- повышении температуры и признаках инфекции;
- увеличении селезёнки или изменении цвета кожи и глаз.
Лечение серповидноклеточной анемии в клинике «Лека-Фарм»
В клинике «Лека-Фарм» в Санкт-Петербурге проводится современная терапия серповидноклеточной анемии. Наши специалисты-гематологи разрабатывают индивидуальные программы лечения, направленные на стабилизацию состояния, предупреждение сосудистых кризов и повышение качества жизни. Мы сопровождаем пациентов на всех этапах — от диагностики до долгосрочного наблюдения.
Берегите здоровье крови — оно основа жизни!Запишитесь на консультацию гематолога в клинику «Лека-Фарм» для точной диагностики и эффективного лечения серповидноклеточной анемии.