Антитела к ВР180 выявляются чаще в активную фазу заболевания и отмечаются у 40-90% пациентов с типичным буллезным пемфигоидом. Кроме того они отмечаются при пемфигоиде беременных и пемфигоиде слизистых оболочек. Антитела к BP180 коррелируют с активностью заболевания.

Услуги по взятию (сбору) биоматериала

Венозная кровь

Срок выполнения

до 7 суток

Синонимы русские

Антитела к антигену буллезного пемфигоида BP180 (BPAG2), Антитела к гемидесмосомальному белку 180

Синонимы английские

Antibodies to BP Antigen 2, Anti-Bp180 antibody

Bullous Pemphigoid (180 kDa) Antibody

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

RU/ml (relative unit – относительная единица на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.

Общая информация об исследовании

Везикуло-буллезные заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, характеризующееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза (без нарушения слипания между клетками эпидермиса кожи или слизистых), что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса. При буллезном пемфигоиде пузыри исчезают бесследно, а при его редком клиническом варианте – рубцующемся пемфигоиде – на местах высыпаний остаются рубцы. Риск развития пемфигоида увеличивается с возрастом, заболевание чаще диагностируется у людей старше 60 лет. В некоторых случаях наблюдается связь данного дерматоза с паранеопластическим процессом. Заболевание проявляется интенсивным зудом, покраснением, уртикарными высыпаниями (крапивницей), пузырями на коже и слизистых, десквамативным гингивитом. Возможно изолированное появление пузырей в ротовой полости без поражения кожи. Симптом Никольского отрицательный – при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря он не распространяется на данный участок, что отличает пемфигоид от пузырчатки.

В патогенезе заболевания важную роль играют антитела к белкам базального слоя, связывающих эпидермис и дерму, – антитела к базальной мембране и антитела к полудесмосомам (BP180 и BP230). Полудесмосомы обеспечивает прикрепление клеток базального слоя эпидермиса к базальной мембране. Для аутоантител BP180 антигеном является белок с массой 180 килодальтон – BP-антиген-2, для антител к BP230 – внутриклеточный белок полудесмосомы с массой 230 килодальтон – BP-антиген-1 (ВР – английская аббревиатура названия болезни – Bullous Pemphigoid).

Белок BP180 – это трансмембранный компонент базальной мембраны, состоящий из коллагена XVII типа. При генетических дефектах его структуры развивается буллезный эпидермолиз. Антитела к BP180 выявляются у 40-90 % больных с типичным буллезным пемфигоидом, а также при его редких вариантах – рубцующемся пемфигоиде, пемфигоиде у беременных и пемфигоиде слизистых. Специфичность данного анализа составляет 93 %, чувствительность – 54 %, а при одновременном определении с ВР230 она повышается до 88 %. Уровень антител к ВР180 коррелирует с активностью болезни и снижается при эффективной терапии. Однако отсутствие антител к ВР180 полностью не исключает наличия буллезного пемфигоида. Окончательный диагноз подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования материала.

Для чего используется исследование?

Для диагностики пемфигоида;
для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов;
для мониторинга активности буллезного пемфигоида;
для оценки эффективности терапии пемфигоида.

Когда назначается исследование?

При хроническом заболевании кожи, сопровождающемся образованием пузырей;

при подозрении на начальные проявления пемфигоида (необъяснимый зуд, покраснение кожи, экзема, крапивница, десквамативный гингивит, конъюнктивит, стоматит);
при мониторинге активности пемфигоида;
во время лечения буллезного пемфигоида.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 – 20 RU/ml.

Причины повышения уровня антител к белку BP180:

буллезный пемфигоид;
рубцующийся пемфигоид;
пемфигоид беременных.

Отсутствие антител к BP180 полностью не исключает диагноза «пемфигоид» и другие субэпидермальные пузырные дерматозы, поскольку аутоантитела выявляются в активный период заболевания.

Важные замечания

Для уточнения диагноза «пемфигоид» требуется биопсия кожи и гистологическое исследование материала.

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Дерматолог.

Тип биоматериала и способы взятия

Тип	На дому	В Центре	Самостоятельно
Венозная кровь	да	да

На дому: возможно взятие биоматериала сотрудником мобильной службы.

В Диагностическом центре: взятие, либо самостоятельный сбор биоматериала осуществляется в Диагностическом центре.

Самостоятельно: сбор биоматериала осуществляется самим пациентом (моча, кал, мокрота и т.п.). Другой вариант – образцы биоматериала предоставляет пациенту врач (например, операционный материал, ликвор, биоптаты и т.п.). После получения образцов пациент может как самостоятельно доставить их в Диагностический центр, так и вызвать мобильную службу на дом для передачи их в лабораторию.

Литература

Feng S, Wu Q, et al. Serum levels of autoantibodies to BP180 correlate with disease activity in patients with bullous pemphigoid. Int J Dermatol. 2008 Mar;47(3):225-8.
Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- and BP180-specific auto-antibodies in bullous pemphigoid. J Invest Dermatol. 2004 Jun;122(6):1413-22.
Smolin G., Foster C.S.,et al. Smolin and Thoft's The Cornea: Scientific Foundations and Clinical Practice. Lippincott Williams & Wilkins, 2005. – P. 489.

Антитела к белку BP180 [ХЕЛИКС]